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　　馬凡氏綜合癥是一種遺傳異常的結締組織病，也被稱蜘蛛指綜合征，因為患者一般又高又瘦，關節(jié)松弛，四肢細長就像蜘蛛的腳趾，而這種病竟然是一種罕見的眼科疾病，大多是因為基因突變或遺傳引起的，目前還沒有有效的預防方法，所以患上這種病大都要通過手術治療。

　　今天上午，身患馬凡氏綜合癥的5歲患兒小方在廈門眼科中心進行了手術。 今天上午，記者在廈門眼科中心的病房見到了小方。今年5歲的她，看上去要比同齡的小孩長得高。小方的父親告訴我們，在小方兩歲的時候，視力就出現異常，而且手腳就一直長長。

　　小方的父親：兩三歲的時候，她見人的感覺就是變成有雙影。我們以為她是在瞎說，后來檢查知道了有這種病歷。 醫(yī)生告訴我們，小方患的是馬凡氏綜合癥，所以才導致眼部出現一系列病變。而這種遺傳異常的結締組織病，也被稱蜘蛛指綜合征，患者就象小方這樣一般是又高又瘦，關節(jié)松弛，四肢細長就像蜘蛛的腳趾。 廈門眼科中心白內障專科主任張廣斌：在眼部主要是會有晶體脫位，還有會有白內障，在手的話，主要表現為，手指跟腳指比較細長，像類似蜘蛛爪一樣，有的小孩會有心臟、心血管方面的異常。

　　上午10點，小方進入手術室接受手術。針對小方的情況，醫(yī)生為她選擇了 的“晶體皮質吸除聯合人工晶體植入”和張力環(huán)置術，從微小切口中摘掉晶體后，在“裝”晶體的囊袋里放置了一個起固定作用的張力環(huán)。因為這類患者晶體發(fā)育不正常，無論是解剖囊袋還是放置人工晶體，難度都相對較大，需要醫(yī)生具有很高的手術技巧和特殊的設備和器械。醫(yī)生表示，手術進行得很成功，不久后小方的視力很快就會和正常人一樣了。

　　去年至今，廈門眼科中心已經收治了近20個因馬凡氏綜合癥晶體脫位的外地患者。今年暑假，又有4、5個像小方這個年齡的馬凡氏綜合癥患者從外地趕來，希望在開學之前結束長期視覺不清的痛苦。

　　張廣斌說，馬凡氏綜合癥患者的眼部一般都會有并發(fā)癥，先天性晶體脫位的病例中，由馬凡氏綜合癥引起的占的比例最高。他提醒，晶體脫位易引發(fā)弱視，馬凡氏綜合癥患者應到正規(guī)的大醫(yī)院保持對眼部情況的觀察，抓住手術時機，以免錯過治療弱視的“時間窗”。如果患者自覺視力很差，視物有重影，晶體脫位超過瞳孔區(qū)1/2時，則應盡快予以手術治療。 記者蔡磊報道。 （轉自2006年8月16日廈門電視臺）