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開在眼中的牽?；ǎ故茄鄣讗耗?！

時(shí)間：2019-11-23 12:23來源：未知編輯：gaomin瀏覽：

【文章導(dǎo)讀】牽?；ňC合征（Morning Glory Syndrome）是一種較罕見的非典型和不能分類的視神經(jīng)乳頭的先天性發(fā)育異常，其確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為無(wú)遺傳傾向。 因其眼底表現(xiàn)酷似盛開的牽?；?，

　　牽?；ňC合征（Morning Glory Syndrome）是一種較罕見的非典型和不能分類的視神經(jīng)乳頭的先天性發(fā)育異常，其確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為無(wú)遺傳傾向。
 
　　因其眼底表現(xiàn)酷似盛開的牽牛花，1970 年Kindler首先將其命名為牽?；ňC合征。
 
　　病例要點(diǎn)
 
　　本病多為單眼發(fā)病，罕見雙眼，多數(shù)患者視力明顯減弱。
 
　　本病可合并殘存性玻璃體增生癥、先天性白內(nèi)障、小眼球、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜缺損、晶狀體和鞏膜缺損等，還可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)和正中顱面部異常，如腦膨出、神經(jīng)垂體異位等。
 
　　影像學(xué)表現(xiàn)為：
 
　　視盤凹陷：呈火山口樣，異常主要局限在視盤是牽?；ňC合征重要的影像特征；
 
　　視盤缺如：視盤部位的眼球壁變薄，并沿著視神經(jīng)方向向后突出；
 
　　視盤增大：明顯者呈“漏斗樣”向后突出，突出部位為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，與玻璃體信號(hào)類似；
 
　　視盤缺如及眼球后視神經(jīng)缺如并伴有眼球后囊腫形成；
 
　　眼球前后徑明顯減小，呈橢圓形，伴先天性白內(nèi)障（玻璃體密度增高、且不均勻）、視網(wǎng)膜剝離（視盤邊緣弧形或半月形高密度影，末端止于視盤）、晶狀體發(fā)育不良（形態(tài)不規(guī)則、發(fā)育小，并向內(nèi)側(cè)移位，前房明顯變?。?。

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